У больного наблюдается частичная атрофия дельтовидной мышцы. Самоисцеление

У больного наблюдается частичная атрофия дельтовидной мышцы. Самоисцеление

Что такое атрофия мышц?

Процесс атрофии мышц развивается постепенно и приводит к нарастающему уменьшению их в объёме и перерождениюмышечных волокон, которые становятся более тонкими, в особо тяжелых случаях их число может сокращаться вплоть до полного исчезновения. Выделяют первичную (простую) и вторичную (неврогенную) мышечную атрофию.

В результате развития атрофии мышц в организме человека начинается уменьшение, деформациямышечной ткани, замена её на соединительную, неспособную выполнять двигательную функцию. Теряется мышечная сила, падает мышечный тонус, что приводит к ограничению двигательной активности или полной её потере.

Причины атрофии мышц

Первичная мышечная атрофия вызвана поражением самой мышцы. Причиной заболевания в данном случае может быть неблагоприятная наследственность, которая выражается в нарушении обмена веществ в форме врожденного дефекта ферментов мышц или высокой проницаемости клеточных мембран. Существенное влияние оказывают также факторы внешней среды, провоцирующие начало патологического процесса. К ним относятся физическое перенапряжение, инфекционный процесс, травмы. Наиболее выражена первичная мышечная атрофия при миопатии.

Причиной атрофии мышц может стать травма нервных стволов, инфекционный процесс, протекающий с поражением двигательных клеток спинного мозга, такой как полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания.

Иногда патологический процесс носит наследственный характер. В этом случае поражаются дистальные отделы конечностей, а сам процесс протекает более медленно и носит доброкачественный характер.

В этиологии болезни выделяют следующие факторы: злокачественные опухоли, паралич спинного мозга или периферических нервов. Зачастую атрофия мышц развивается на фоне различных травм, голодания, интоксикации, в результате замедления обменных процессов по мере старения организма, длительной двигательной бездеятельности в силу каких-либо причин, как последствие хронических заболеваний.

Если поражается спинной мозг и крупные нервные стволы, то развивается нейропатическая атрофия мышц. При тромбозе крупных сосудов или нарушении кровотока в мышечной ткани в результате механических или патологических повреждений развивается ишемическая форма. Причиной функциональной формы является абсолютная, нередко частичная двигательная бездеятельность вследствие патологических процессов в организме –, полиомиелитов и полимиелитоподобных заболеваний.

Симптомы атрофии мышц

Различают две формы заболевания:

Заболевание диагностируется первичным, если поражена непосредственно сама мышца. Большую роль в патогенезе играет наследственность, часто развивается в результате травмы или как последствие ушибов, интоксикаций, физического переутомления. Клинически выражаетсябыстрым утомлением, заметным снижением мышечного тонуса. Могут наблюдаться характерные подергивания конечностей.

Вторичная атрофия мышц развивается чаще, как посттравматическое осложнение или после перенесенных различных инфекций. В результате возникает поражение двигательных клеток, что приводит к ограничению двигательной функции стоп, голеней, кистей, предплечья, частичному или полному параличу. В основном, болезнь имеет вялотекущее течение, но бывают и периоды острых вспышек заболевания, сопровождающиеся сильными болями.

Вторичная атрофия мышц делится на:

Невральную миотрофию – при этой форме поражаются мышцы стоп и голени, происходит их деформация. У больного меняется походка. Чтобы свисающие стопы не задевали пол, он начинает высоко поднимать колени. Поверхностная чувствительность теряется, и угасают рефлексы. Спустя несколько лет после начала заболевания болезнь переходит на кисти и предплечья.

Самое тяжелое и сложное течение наблюдается при прогрессирующей атрофии мышц, чаще всего проявляющейся уже в раннем детстве, причем в семье у здоровых родителей. Для этой формы характерна полная потеря сухожильных рефлексов, резкое. Нередко наблюдаются фибриллярные подергивания конечностей.

Прогрессивная мышечная атрофия развивается у взрослых и называется атрофический синдром. При этом поражаются дистальные или отдаленные отделы верхних конечностей – пальцы, межкостные мышцы кисти. Кисть руки принимает специфический вид, становится похожа на обезьянью. Исчезают сухожильные рефлексы, но сохраняется чувствительность. При дальнейшем развитии заболевания в патологический процесс включаются мышцы шеи и туловища.

Общим признаком для всех видов мышечных атрофий является уменьшение объема поврежденной мышцы, что особенно заметно при сравнении со здоровой стороной. Степень выраженности симптомов зависит от тяжести и распространенности заболевания, во всех случаях приводит к понижению мышечного тонуса и болезненности при пальпации конечностей.

Диагностика атрофии мышц

Диагностика атрофии мышц в настоящее время не представляет затруднения. Для выявления фоновой причины возникновения заболевания проводят развернутый клинический и биохимический анализы крови, функциональные исследования щитовидной железы, печени. Обязательна электромиография и исследование нервной проводимости, биопсия мышечной ткани, а также тщательный сбор анамнеза. При необходимости назначаются дополнительные методы обследования.

Формы атрофии мышц

Существует несколько форм заболевания. Невральная амиотрофия, или амиотрофия Шарко-Мари, протекает с поражением мышц стопы и голени, наиболее подверженными патологическому процессу оказываются группа разгибателей и группа отводящих стопу мышц. Стопы при этом деформируются. У пациентов появляется характерная походка, во время которой больные высоко поднимают колени, так как стопа, во время подъема ноги, обвисает и мешает ходьбе. Врач отмечает угасание рефлексов, снижение поверхностной чувствительности в нижних отделах конечностей. Спустя годы после начала болезни в патологический процесс вовлекаются кисти и предплечья.

Прогрессирующая мышечная атрофия Верднига-Гоффмана характеризуется более тяжелым течением. Первые симптомы атрофии мышц появляются у ребенка враннем возрасте, часто в семье у внешне здоровых родителей заболеванием страдают сразу несколько детей. Для болезни характерны потеря сухожильных рефлексов, резкое снижение артериального давления, фибриллярные подергивания.

Атрофический синдром сопровождает и прогрессивную мышечную атрофию взрослых – атрофию Арана-Дюшена. Наначальном этапепатологический процесс локализуется в дистальных отделах верхних конечностей. Атрофия мышц затрагивает и возвышение большого пальца, мизинца, а также межкостные мышцы. Руки у пациентов принимают характерную позу «обезьяньей кисти». Патология также сопровождается исчезновением сухожильных рефлексов, однако чувствительность при этом сохраняется. Патологический процесс со временем прогрессирует, в него вовлекаются мышцы шеи и туловища.

Лечение атрофии мышц

При выборе метода лечения обязательно учитываются важные факторы: возраст пациента, тяжесть и форма заболевания. Основное значение придается лечению основного заболевания, которое привело к развитию мышечной атрофии. Проводитсямедикаментозное лечениеи назначается дополнительное: физиотерапевтические процедуры, электролечение, лечебный массаж и гимнастика. Неукоснительное соблюдение всех рекомендаций и требований врача позволяет многим пациентам вернуть утраченные двигательные способности и затормозить процесс атрофии.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".

ответы в конце

Задача 1. У больной с нижним парапарезом определяются:

в ногах - спастический тонус, повышение сухожильных рефлексов, рефлекс Бабинского, защитные, рефлексы; отсутствуют брюшные рефлексы.

Задача 2. У больного в неврологическом статусе определяется тетрапарез: на руках - гипотрофия, гипотония мышц, отсутствие рефлексов; на ногах - спастичность мышц, высо­кие сухожильные рефлексы, рефлекс Бабинского.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 3. У больного паралич правой руки со снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, фибриллярными подергиваниями, гипотрофией мышц.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 4. У больного парез левой ноги сопровождается гипотрофией мышц бедра и голени, фибрилляциями и фасцикуляциями.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения,

Задача 5. Больной жалуется на боли в правой руке, слабость выражена преимущественно в кисти. Движения вплечевом суставесохранены. Имеется атрофия мышц правой кисти и частично предплечья, отсутствие сухожильных рефлексов с шиловидного отростка и трехглавой мышцы справа, болезненность при пальпации правой подключичной области, нарушение всех видов чувствительности навнутренней поверхностикисти, предплечья и плеча с той же стороны. Кожа на пальцах и ладонной поверхности кисти истончена, имеет бледную окраску.

Кроме того, у больного имеется сужение правой глазной щели, сужение зрачка и западение правого глазного яблока.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 6. У больного отсутствуют движения в ногах, имеется атрофия мышц голени, отвисание стоп с обеих сторон, отсутствуют ахилловы рефлексы. Имеется нарушение чувстви­тельности на стопах, наружно-задней поверхности голеней и бедер, постоянное непроизвольное выделение мочи, пролежень в крестцовой области.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 7. При обследовании у больного выявлено снижение поверхностной чувствительности, мышечной силы, тонуса и сухожильных рефлексов на правой руке, атрофия мышц и трофические расстройства в. области правой кисти и предплечья.

На нижней конечности справа снижена сила, мышечный тонус повышен, отмечено повышение сухожильных рефлексов, вызываются патологические рефлексы Россолимо, Бабин­ского.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 8. Имеется нарушение болевой и температурной чувствительности на шее, руке и туловище до уровня соска справа, атрофия межкостных мышц правой кисти, снижение рефлексов на правой руке, ломкость ногтей и гиперкератоз на пальцах правой кисти.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 9. При обследовании у больного выявлено нарушение болевой и температурной чувствительности слева по типу «полукуртки». Нижняя ее граница находится на уровне пупартовой связки. Глубокая чувствительность не нарушена. Сухожильные рефлексы на левой руке снижены. Левая кисть деформирована, пальцы укорочены, кожа на ладонной поверхности утолщена, имеются явления гиперкератоза. Коленный и ахиллов рефлексы слева повышены, отмечается положительный симптом Бабинского слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 10. При обследовании у больного выявлены: шат­кость при ходьбе, особенно в темноте и при закрытых глазах, неустойчивость в позе Ромберга, снижение мышечного тонуса в обеих ногах, чувство ползания мурашек в них. Больной путает название пальцев и направления пассивных движений в них.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 11. Имеется слабость в левой руке и ноге, атрофия мышц левой руки, больше выраженная в дистальных отделах, отсутствие сухожильных рефлексов в левой руке. Брюшные рефлексы слева не вызываются. Коленный и ахиллов рефлексы значительно выше слева, чем справа. Имеется положительный симптом Бабинского и Оппенгейма слева.Мышечный тонусв левой ноге повышен. Болевая чувствительность снижена на правой половине туловища, на правой ноге и руке. Верхняя граница нарушений чувствительности проходит по медиальной поверхностиправой руки.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 12. При обследовании у больного выявлены атро­фии мышц, преимущественно в дистальных отделах рук, фибриллярные подергивания в мышцах плечевого пояса; повыше­ние сухожильных рефлексов на руках и ногах.

Патологические симптомы Россолимо, Бабинского с обеих сторон. Нарушений чувствительности не выявлено.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 13. Больной жалуется на боль в шейном отделе с иррадиацией ее по медиальной поверхности правой руки в пальцы. При осмотре больного обнаружены: слабость правой руки, легко выражена атрофия мышц, снижение рефлексов с шиловидного отростка и трехглавой мышцы, снижение чувствительности по медиальной поверхности предплечья и кисти. Одновременно выражено нарушение поверхностных видов чувствительности на левой половине туловища, левой ноге, от уровня второго ребра и ниже. Коленный и ахиллов рефлексы справа несколько выше, чем слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражений.

Задача 14. У больного обнаружены: отсутствие движений в руках и ногах, повышение мышечного тонуса в них, высокие рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц, повышение надкост­ничных рефлексов с шиловидного отростка с обеих сторон, повышение коленного и ахиллового рефлексов на обеих ногах, двусторонние патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, нарушение поверхностной и глубокой чувствительности на шее, туловище и конечностях, нарушение функции тазовых органов. В прошлом имелись тяжелые нарушения дыхания.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 15. При обследовании у больного выявлены: нарушение болевой и температурной чувствительности в области верхних отделовгрудной клетки. Справа верхняя граница нарушения чувствительности находится на уровне ключиц, слева распространяется на затылочную область головы. Нижняя граница нарушения чувствительности находится справа на уровне соска, слева на 3 см ниже сосковой линии. Кроме того, у больного обнаружена заметная атрофия мышц обеих рук, снижение сухожильных рефлексов на руках, несколько более выраженных слева. Больной хорошо различает пассивные движения пальцев рук. Отмечается некоторое повышение коленных и ахилловых рефлексов с обеих сторон.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 16. У больного имеются жалобы на упорные боли в шейной области и области правого плеча, которые усиливаются при движении, кашле, чихании, отсутствуют движения в правом плечевом суставе. Имеется выраженная атрофия мышцплечевого поясаи дельтовидной мышцы справа. Чувствительность нарушена на надплечье, наружной поверхности плеча и предплечья. Отмечается снижение сухожильных рефлексов на правой руке, особенно с двуглавой мышцы. Имеется резко выраженная болезненность при пальпации правой надключичной области,

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 17. Больной поступил с жалобами на резкие боли в дистальных отделах рук и ног. Малейшие движения ими усиливали боль.

При объективном исследовании отмечено отсутствие движений в дистальных отделах конечностей, атрофия мышц, больше выраженная в кистях и стопах с обеих сторон. Тонус мышц снижен. Сухожильные рефлексы не вызываются. Снижение поверхностных и глубоких видов чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Болезненность при пальпации нервных стволов. Положительный симптом Ласега. Повышенная потливость и акроцианоз в кистях и стопах.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 18. При обследовании у больного выявлены отсутствие движения в ногах, повышение мышечного тонуса в них, повышение коленных и ахилловых рефлексов с обеих сторон, двусторонние патологические знаки Бабинского и Россолимо, отсутствие брюшных рефлексов, наличие защитных рефлексов и клонусов стоп и надколенников с обеих сторон. Имеется нарушение болевой и температурной чувствительности от уровня сосков и ниже, нарушение глубокой чувствительности в ногах, непроизвольное мочеиспускание, пролежни в области крестца и пяток.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 19. Больной доставлен машиной «скорой помощи» после тяжелой травмы. При объективном исследовании отмечены: полное отсутствие движений в нижних конечностях, снижение тонуса мышц, отсутствие сухожильных рефлексов в ногах, отсутствие брюшных рефлексов, задержка мочеиспускания, полное отсутствие всех видов чувствительности от уровня сосков и ниже.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 20. Больную беспокоят жгучие, мучительные боли в левой половине лица и шеи, сопровождающиеся ощущением «распирания», обильным потоотделением и пастозностью в этой области.

Объективно: левая глазная щель шире правой, зрачок расширен, слева - экзофтальм. В области левой половины лица и шеи бледность кожных покровов, гиперестезия с гиперпатическим компонентом, понижение кожной температуры.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 21. У больного выявлены: нарушение поверхностных видов чувствительности справа от уровня пупка и ниже, снижение глубокой чувствительности слева от этого же уровня и слабость в левой ноге, повышение коленного и ахиллова рефлексов слева, симптом Россолимо и Бабинского также слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 22. У больного выявлены: асимметрия лица - справа, не может наморщить лоб, закрыть правый глаз, при оскале зубов рот перетягивает влево. Правое глазное яблоко несколько отклонено внутрь. Имеется ограничение его подвижности в латеральную сторону. Больной жалуется на двоение в глазах. Одновременно у него отмечено нарушение чувствительности на левой половине туловища, промахивание при пальценосовой пробе слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 23. При поступлении у больного жалобы на осиплость голоса, затруднение при глотании твердой пищи, выливание жидкой пищи через нос.

Объективно: голос хриплый, с носовым оттенком, мягкое небо справа опущено, подвижность его резко ограничена, язычок отклонен влево. Глоточный рефлекс снижен. На задней трети языка справа больной не может отличить сладкого от горького. Язык при высовывании отклоняется вправо. Пра­вая половина языка значительно меньше левой, бугристая, неровная, в ней наблюдаются подергивания отдельных мышечных волокон.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 24. ‘ Больной поступил с жалобами на припадки, сопровождающиеся потерей сознания, судорожными подергиваниями конечностей, прикусом языка и непроизвольным мочеиспусканием.

Перед припадком видит лица людей устрашающего характера, чувствует неприятный запах гнили.

Объективно: не видит предметы с правой стороны, слабость в правых конечностях с повышением тонуса и сухожильных рефлексов. Обращенную речь понимает плохо, задания не выполняет. Речь больного состоит из набора непонятных звуков, не связанных между собой, наблюдается перестановка букв и слогов в словах.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 25. При обследовании больного отмечено отсутствие движений в правой половине лица: больной не может наморщить лоб, плотно зажмурить глаза. При оскале зубов рот перетягивается влево. Кроме того, выявлена слабость, повышение мышечного тонуса, сухожильных рефлексов левых конечностей. Слева положительные патологические рефлексы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма, Гордона, Жуковского, Бехтерева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 26. При обследовании у больного выявлена легкая сглаженность носогубной складки слева. Язык слегка отклонен влево. Движения в левой руке и ноге ограничены, мышечный тонус повышен, высокие сухожильные рефлексы слева, патологические рефлексы Бабинского и Россолимо слева. Клонус стопы и надколенной чашечки слева.

Кроме того, обнаружено нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в левой половине лица и левой половине тела.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 27. Больной жалуется на поперхивание при еде, жидкая пища попадает в нос, голос стал «гнусавым». Отмечена сглаженность левой носогубной складки. Голос с носовым оттенком. Мягкое небо неподвижно при фонации. Кончик языка при высовывании отклоняется влево, атрофии нет. Имеется хоботковый и ладонно-подбородочный рефлексы. Иногда отмечается насильственный плач и смех. Сила в левой руке и ноге снижена, тонус в них несколько повышен. Сухожильные рефлексы повышены с обеих сторон, несколько больше слева. Брюшные рефлексы не вызываются. Слева имеется симптом Бабинского. Чувствительность не расстроена.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 28. При осмотре больного обнаружены: правосторонний птоз, правое глазное яблоко несколько отклонено кнаружи, зрачок расширен. Слева сглажена носогубная складка.

Язык несколько отклонен влево. Сила в левой руке и ноге снижена, имеется повышение мышечного тонуса в них, сухожильные рефлексы на руке и ноге слева выше, чем справа. Выраженный симптом Бабинского и Россолимо.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 29. Больной предъявляет жалобы на пошатывание при ходьбе. При осмотре выявлены: нистагм при взгляде в стороны, интенционное дрожание при пальценосовой пробе, больше слева, адиадохокинез слева, нечеткость при коленно-пяточной пробе с обеих сторон, несколько больше слева. Выраженная мышечная гипотония в левых конечностях. С закры­тыми глазами падает влево. Речь растянута с ударением на отдельные слоги.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 30. У больного выявлены: снижение слуха на левое ухо, снижение корнеального рефлекса слева, легкая гипестезия в области лба и щеки слева. Левая глазная щель шире правой, при наморщивании лба складки слева образуются хуже, чем справа, сглажена левая носогубная складка. При пальценосовой пробе появляется интенционное дрожание в левой руке, адиадохокинез слева. В позе Ромберга больной пошатывается влево.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 31. При обследовании у больного обнаружены:

правосторонний птоз, полная неподвижность правого глазного яблока, зрачок расширен. Больного беспокоят резкие боли в области правого глаза, имеется гипестезия в лобной области справа. Справа же снижен корнеальный рефлекс.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 32. Больной жалуется на повышенную сонливость. Он может уснуть на работе, в кино, за едой, в автобусе. Кроме того, его беспокоит двоение в глазах. При объективном осмотре обнаружены: двусторонний птоз, ограничение подвижности глазных яблок, особенно в медиальную сторону, анизокория (левый зрачок шире правого). Реакция зрачков на свет прямая и содружественная вялая. Нарушена конвергенция. Потливость лица.

Объяснить имеющийся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 33. Больной жалуется на скованность при движе­нии, обильное выделение слюны, затруднение речи (слова произносит медленно), постоянное дрожание в кистях рук.

Объективно: лицо амимично, голова несколько наклонена вперед, руки и ноги слегка согнуты во всех суставах, активные движения выполняет медленно. В пальцах рук дрожание ритмичное, с малой амплитудой, в виде «скатывания пилюль». Тонус в руках и ногах равномерно повышен, имеется феномен «зубчатого колеса». Сухожильные рефлексы живые, равномерные. Патологических рефлексов нет. Чувствительность не расстроена. Ходит мелкими шажками. Содружественные движения отсутствуют.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 34. При обследовании у больного выявлены: эйфория, склонность к шуткам, снижение критики, немотивиро­ванные поступки (мочится на пол). При улыбке правая носогубная складка сглажена, сухожильные рефлексы с правых конечностей повышены. Имеются нарушения речи: плохо произносит трудно выговариваемые слова. Речь состоит из ограниченного набора слов, при разговоре повторяет одно и то же слово, с трудом переходит на следующее слово. Выражены хватательные движения. Обращенную речь понимает хорошо. Задание выполняет

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 35. Больная жалуется на повышенную сонливость, ощущение жажды, повышенный аппетит. В последнее время значительно пополнела. Отмечает нарушение менструаль­ной функции, рост волос на щеках и подбородке. При исследовании полей зрений обнаружено выпадение полей зрения с височных сторон.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 36. Больной поступил с жалобами на припадки с потерей сознания, судорожными подергиваниями конечностей, прикусом языка, непроизвольным мочеиспусканием.

Припадки начинаются с поворота головы и глаз вправо.

При осмотре выявлены: отклонение языка вправо, сглаженность правой носогубной складки, слабость в правых конечностях с повышением мышечного тонуса, сухожильных рефлексов и патологическими рефлексами Бабинского, Оппенгейма. Обращенную речь понимает, но сам говорить не может.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 37. У 10-летнего ребенка появилось непроизвольное сокращение мышц конечностей, лица, как в покое, так и при движениях. Больной то зажмурит глаза, то высунет язык, гримасничает, то закинет руку, то ногу. При письме делает росчерки. При ходьбе «приплясывает». Мышечный тонус в конечностях снижен. Сухожильные рефлексы вялые.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 38. У больного левая рука сделалась неловкой, часто ронял предметы. Появилось ощущение, что у него «две» руки, иногда «терял»левую руку. Объективно: движения в конечностях в полном объеме, с достаточной силой. Рефлексы слева оживлены. Патологических рефлексов нет. В левой руке нарушена глубокая чувствительность. Не различает правую и левую стороны, утратил представление о положении своей левой руки в пространстве. Не выполняет пальценосовую пробу слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 39. Родственники заметили, что, выйдя из комнаты в коридор, больная не знает, как возвратиться обратно. Разучилась надевать платье, обувь, пользоваться чашкой, ложкой.

Объективно: двигательных нарушений (парезов) нет, но больная не может выполнить предлагаемых действий (надеть халат, застелить постель), не может нарисовать план своей комнаты, сложить фигуру из спичек.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 40. У больного наблюдаются приступы головных болей, сопровождающихся побледнением кожных покровов, тахикардией, подъемом артериального давления, дрожью во всем теле, гипергидрозом, страхом смерти.

Объяснить имеющиеся симптомы, и указать локализацию поражения.

Задача 41. Молодая женщина за последнее время прибавила в весе, появились головные боли, прекратились менструации.

Объективно: лицо лунообразное. Повышенного питания. На животе и бедрах розовые поперечные полосы. Артериальное давление 180/100. Голос низкий. Отмечается рост усов и бороды. Аменаррея.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 42. На фоне резких болей в зоне иннервации I вет­ви тройничного нерва появились герпетические высыпания в области лба и глаза слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 43. Больной не ощущает болевых и температурных раздражений на левой половине лица, тактильная чувствительность в этой области не нарушена.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 44. У больного правосторонняя гиперпатия и боли в правых конечностях, усиливающиеся при волнении и в пе­риод засыпания, а также гемианопсия и гемиатаксия.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 45. Больного беспокоят приступообразные боли в зоне иннервации нижней ветви левого тройничного нерва. При открывании рта нижняя челюсть уходит влево.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 46. У больного нарушен вкус на задней трети языка. Беспокоят боли в области миндалин, дужек с иррадиацией в левую заушную область.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 47. Больного беспокоят эпизодически возникающие судороги в левой половине лица, левых конечностях.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 48. Один больной жалуется на тремор рук в покое, другой - при движении.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 49. У больного резко нарушена координация движений. Правая рука непроизвольно схватывает вложенные в нее предметы. Несколько оглушен, нередко шутит, порой довольно плоско. Жалоб не предъявляет. Отсутствует обоняние слева.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 50. Больного беспокоят боли в пояснице и левой ноге. Гипотония и гипотрофия мышц медиальной группы бедра и голени. Положительные симптомы Нери и Дежерина, симптом Ласега слева. Гипестезия на медиальной поверхности бедра и голени. Снижен коленный рефлекс слева. Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 51. У больного после лихорадочного заболевания появились жгучие опоясывающие боли в правой половине грудной клетки. Гиперестезия в зоне болевых ощущений от сосковой линии до подреберья. Сыпь в виде расположенных группами пузырьков в этой же области. Гипертермия. Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 52. У больной затруднено отведение кисти в локтевую сторону. Отсутствуют разгибательные движения кисти и пальцев, затруднено отведение большого пальца. Анестезия на дорсальной поверхности плеча, предплечья, кисти, большом и указательном пальцах. Отсутствует трицепитальный рефлекс, снижен карпорадиальный рефлекс.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 53. У больной затруднено отведение кисти в локтевую сторону, затруднено сгибание 4-го и 5-го пальцев, приведение большого пальца.

Гипотрофия межкостных промежутков, уплощено возвышение 5-го пальца. Гипестезия на 5-м и латеральной половине 4-го пальцев. В зоне чувствительных расстройств отмечается гиперемия и сухость кожи, ломкость ногтей.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 54. У больного затруднены сгибательные движения 1-го, 2-го, 3-го пальцев кисти, пронация предплечья. Уплощение ладони вследствие гипотрофии возвышения 1-го пальца.

Гипестезия на ладонной поверхности 1-го, 2-го, 3-го пальцев и медиальной половине. 4-го пальца, а также тыла концевых фаланг названных пальцев. Боль в зоне чувствительных расстройств, гиперемия и сухость кожи, ломкость, ногтей.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 55. У больного невозможно разгибание голени и сгибание бедра. Гипотрофия передней группы мышц бедра. Анестезия на передней поверхности бедра и медиальной поверх­ности голени. Коленный рефлекс не вызывается.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 56. У больного стопа свисает и повернута внутрь. Невозможно тыльное сгибание и отведение стопы. Анестезия на наружной поверхности голени и тыле стопы.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 57. У больного стопа отведена кнаружи. Затруд­нено подошвенное сгибание и приведение стопы. Гипестезия на подошве, и наружном крае стопы, не вызывается ахиллов рефлекс. Сухие кожные язвы в области пятки.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 58. У больного затруднены разгибание и отведение правого бедра и сгибание голени, невозможно движение стопы и пальцев. Анестезия на стопе и голени той же стороны. Боли по задней поверхности бедра и голени. Ахиллов рефлекс не вызывается.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 59. У больного слева опущено веко, сужен зрачок, западание глазного яблока. Гиперемия, отсутствие потоотделения и пиломоторного рефлекса на коже левой половины шеи, грудной клетки и левой руки. Боли в этой же области.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 60. У больного опущено правое плечо. Правая лопатка отходит от позвоночника своим нижним углом кнаружи и кверху. Невозможно повернуть голову влево. Ограничено поднимание правой руки выше горизонтального уровня, пожимание правым плечом. Гипотрофия и гипотония трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц справа.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 61. У больного определяется ригидность затылочных мышц. Положительные симптомы Кернига, верхний и нижний Брудзинского. Отмечается тактильная, болевая и световая гиперестезия, головная боль, рвота, повышение температуры тела. В ликворе - клеточно-белковая диссоциация. Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 62. У больного по утрам возникают приступы головной боли, головокружение, рвота. При этом отмечается брадикардия. На глазном дне - застойные соски зрительных нервов.

Объяснить имеющиеся симптомы и указать локализацию поражения.

Задача 1. Двустороннее поражение пирамидного пути на уровне грудного отдела спинного мозга (сегмен­ты Д2-Д5).

Задача 2. Двустороннее поражение двигательных путей (периферического и центрального нейронов) на уров­не шейного утолщения спинного мозга (сегменты С5Сб-Д1Д2).

Задача 3. Поражение периферического мотонейрона: клеток передних рогов спинного мозга на уровне сегмен­тов С 5 С 6 - Д1Д 2 справа.

Задача 4. Поражение периферического мотонейрона: клеток передних рогов спинного мозга пояснично-крестцового утолщения (сегменты L1 L2-S1S2).

Задача 5. Паралич Дежерина-Клюмпке: поражение нижней части плечевого сплетения (сегменты С7-Д2) справа.

Задача 6. Синдром полного поражения поперечника спин­ного мозга. Уровень поражения - нижние сег­менты пояснично-крестцового утолщения (L5-S2).

Задача 7. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара). Уровень поражения - шейное утолщение справа (сегменты C5C6-Д1Д2).

Задача 8. Поражение сегментарного аппарата спинного мозга: передних, задних, боковых рогов на уровне шейно-грудного отделов (сегменты С3С4-Д4Д5) справа.

Задача 9. Преимущественное поражение сегментарного аппарата спинного мозга: передних, задних, боковых рогов на уровне шейно-грудного отделов (сег­менты С5Сб-Д11Д12) слева с вовлечением пирамидного пути в боковом столбе.

Задача 10. Двустороннее поражение задних столбов (путей Голля) спинного мозга, синдром сенситивной атаксии.

Задача 11. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара). Уровень поражения - нижний отдел шейного утолщения слева (сегменты C7C8).

Задача 12. Синдром сочетанного поражения периферического (передние рога) и центрального (боковые стол­бы) двигательных нейронов. Уровень поражения

Шейное утолщение (сегменты C5С6-Д1 Д2) с обеих сторон.

Задача 13. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара). Уровень поражения - шейное утолщение справа (преимущественно сегменты С7С8-Д1Д2).

Задача 14. Синдром полного поражения поперечника спин­ного мозга. Уровень поражения - шейный отдел — (сегменты C1C2C3).

Задача 15. Поражение сегментарного аппарата спинного моз­га: передних, задних, боковых рогов на уровне шейно-грудного отделов (сегменты С3С4-Д4Д5) с обеих сторон с вовлечением пирамидных путей в боковых столбах.

Задача 16. Поражение правого плечевого сплетения, преиму­щественно верхней его части (паралич Дюшенна-Эрба).

Задача 17. Множественное поражение периферических нер­вов конечностей (синдром полирадикулоневропатии).

Задача 18. Синдром полного поражения поперечника спин­ного мозга. Уровень поражения -грудной отдел(сегменты Д4-Д5).

Задача 19. Синдром полного поражения поперечника спинного мозга. Уровень поражения - грудной отдел (сегменты Д4-Д5). Спинальный шок.

Задача 20. Синдром раздражения верхнего шейного симпа­тического узла (синдром Пурфур-Дю Пти).

Задача 21. Синдром половинного поражения спинного мозга (Броун-Секара). Уровень поражения - грудной отдел (сегменты Д9-Д10) слева.

Задача 22. Альтернирующий синдром. Поражение мозгово­го ствола, преимущественно моста справа.

Задача 23. Бульбарный паралич. Преимущественное поражение покрышки мозгового ствола на уровне расположения ядер 12, 9, 10 черепных нервов (продолговатый мозг).

Задача 24. Преимущественное поражение левой височной доли.

Задача 25. Альтернирующий синдром Мийяра-Гублера. Поражение нижнего отдела моста справа.

Задача 26. Поражение правой гемисферы, преимущественно внутренней капсулы.

Задача 27. Псевдобульбарный паралич. Двустороннее поражение кортикобульбарных путей (более выраженное справа).

Задача 28. Альтернирующий синдром Вебера. Поражение мозгового ствола, преимущественно основания среднего мозга (ножки) справа.

Задача 29. Преимущественное поражение левого полушария мозжечка.

Задача 30. Синдром поражения мостомозжечкового угла слева.

Задача 31. Синдром верхней глазничной щели.

Задача 32. Окулолетаргический синдром. Преимущественное поражение оральных отделов ствола (ядер глазодвигательных нервов), гипоталамической области и ретикулярной формации ствола.

Задача 33. Синдром паркинсонизма. Преимущественное поражение паллидарной системы (бледного шара, черной субстанции).

Задача 34. Преимущественное поражение лобной доли слева.

Задача 35. Гипоталамо-гипофизарный синдром.. Преимуще­ственное поражение гипофиза

Задача 36. Преимущественное поражение лобной доли слева (с явлениями раздражения второй лобной из­вилины).

Задача 37. Синдром хореического гиперкинеза. Преимущественное поражение стриарной системы (скорлупы, хвостатого ядра).

Задача 38. Нарушения мышечно-суставной, тактильной и локализационной чувствительности в левой руке, расстройство «схемы тела». Поражение правой теменной доли, преимущественно верхней темен­ной дольки и интерпариетальной борозды.

Задача 39. Синдром апраксии (моторной, конструктивной). Поражение левой теменной доли, преимущественно надкраевой и угловой извилин.

Задача 40. Симпатико-адреналовый криз. Преимущественное поражение гипоталамуса (диэнцефальной области).

Задача 41. Синдром Иценко-Кушинга. Поражение гипофизарно-гипоталямической области.

Задача 42. Ганглионит левого Гассерова узла.

Задача 43. Поражение левого ядра спинномозгового тракта.

Задача 44′. Поражение левого зрительного бугра.

Задача 45. Поражение нижней левой ветви тройничного нерва.

Задача 46. Поражение языкоглоточного нерва.

Задача 47. Моторная Джексоновская эпилепсия. Поражение правой прецентральной извилины.

Задача 48. У первого больного страдает паллидарная система, у второго - мозжечковая.

Задача 49. Поражение левой лобной доли.

Задача 50. Поражение корешков L 3- L 4 с лева.

Задача 51. Поражение межпозвоночных ганглиев D4-dr. справа.

Задача 52. Поражение лучевого нерва.

Задача 53. Поражение локтевого нерва.

Задача 54. Поражение срединного нерва,

Задача 55. Поражение бедренного нерва.

Задача 56. Поражение малоберцового нерва.

Задача 57. Поражение большеберцового нерва.

Задача 58. Поражение правого крестцового сплетения.

Задача 59. Поражение левого звездчатого узла.

Задача 60. Поражение правого добавочного нерва.

Задача 61. Поражение оболочек мозга.

Задача 62. Синдром внутричерепной гипертензии.

I. Односторонняя атрофия мышц кисти:

  1. Синдром запястного канала с поражением срединного нерва;
  2. Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора;
  3. Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья, синдром кубитального канала;
  4. Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на верхней трети плеча);
  5. Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней части сосудисто-нервного пучка;
  6. Синдром малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром);
  7. Синдром верхней грудной апертуры;
  8. Плексопатии (другие);
  9. Синдром Панкоста;
  10. Боковой амиотрофический склероз (в дебюте заболевания);
  11. Комплексный регионарный болевой синдром (синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия»);
  12. Опухоль спинного мозга;
  13. Сирингомиелия (в дебюте болезни);
  14. Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии.

II. Двусторонняя атрофия мышц кисти:

  1. Боковой амиотрофический склероз;
  2. Прогрессирующая спинальная амиотрофия дистальная;
  3. Наследственная дистальная миопатия;
  4. Атрофия мышц кисти
  5. Плексопатия (редко);
  6. Полинейропатия;
  7. Сирингомиелия;
  8. Синдром запястного канала;
  9. Травма спинного мозга;
  10. Опухоль спинного мозга.

I. Односторонняя атрофия мышц кисти

При синдроме запястного канала гипотрофия развивается в мышцах тенара (в мышцах возвышения большого пальца кисти) с их уплощением и ограничением объёма активных движений 1 пальца. Болезнь начинается с болей и парестезии в дистальных отделах руки (I-III, а иногда и все пальцы руки), а затем и гипестезии в области ладонной поверхности 1 пальца. Боли усиливаются в горизонтальном положении или при поднимании руки вверх. Двигательные нарушения (парез и атрофия) развиваются позже, спустя несколько месяцев или лет от начала заболевания. Характерен симптом Тинеля: при перкуссии молоточком в области запястного канала возникают парестезии в области иннервации срединного нерва. Аналогичные ощущения развиваются при пассивном максимальном разгибании (знак Фалена) или сгибании кисти, а также во время манжетного теста. Характерны вегетативные нарушения на кисти (акроцианоз, нарушения потоотделения), снижение скорости проведения по двигательным волокнам. Почти в половине всех случаев синдром запястного канала бывает двусторонним и, как правило, асимметричным.

Основные причины: травма (часто в виде профессионального перенапряжения при тяжёлом ручном труде), артроз лучезапястного сустава, эндокринные нарушения (беременность, гипотиреоз, повышенная секреция СТГ при климаксе), рубцовые процессы, системные и метаболические (сахарный диабет) заболевания, опухоли, врождённый стеноз запястного канала. Атетоз и дистония при ДЦП - возможная (редкая) причина синдрома запястного канала.

Факторы, способствующие развитию синдрома запястного канала: ожирение, сахарный диабет, склеродермия, болезни щитовидной железы, системная красная волчанка, акромегалия, болезнь Педжета, мукополисахаридозы.

Дифференциальный диагноз. Синдром запястного канала иногда приходится дифференцировать с сенсорными парциальными эпилептическими припадками, ночной дизестезией, радикулопатией СV - СVIII, синдромом лестничной мышцы. Синдрому запястного канала иногда сопутствуют те или иные вертеброгенные синдромы.

Нейропатия срединного нерва в области круглого пронатора развивается в силу компрессии срединного нерва при его прохождении через кольцо круглого пронатора. Наблюдаются парестезии в кисти в области иннервации срединного нерва. В этой же зоне развивается гипестезия и парез сгибателей пальцев и мышц возвышения большого пальца (слабость оппозиции большого пальца, слабость его абдукции и парез сгибателей II-IV пальцев). При перкуссии и надавливании в области круглого пронатора характерна болезненность в этой области и парестезии в пальцах. Гипотрофии развиваются в зоне иннервации срединного нерва, в основном в области возвышения большого пальца.

Нейропатия локтевого нерва (ульнарный синдром запястья; синдром кубитального канала) в большинстве случаев связана с туннельным синдромом в области локтевого сустава(компрессия нерва в кубитальном канале Муше) или в области лучезапястного сустава (канал Гийона) и проявляется, помимо атрофии в области IV-V пальцев (особенно в области гипотенара),болями, гипестезией и парестезиями в ульнарных частях кисти,характерным симптомомпоколачивания.

Основные причины: травма, артриты, врождённые аномалии, опухоли. Иногда причина остаётся не выявленной.

Нейропатия лучевого нерва (супинаторный синдром; туннельный синдром на уровне спирального канала плеча) редко сопровождается заметными атрофиями. Компрессия лучевого нерва в спиральном канале обычно развивается при переломе плеча. Расстройства чувствительности часто отсутствуют. Типична локальная болезненность в зоне компрессии. Характерна «свисающая или падающая кисть». Может выявляться гипотрофия мышц тыла плеча и предплечья. При супинаторном синдроме характерны боли по тыльной поверхности предплечья, запястья и кисти; наблюдается слабость супинации предплечья, слабость разгибателей основных фаланг пальцев и парез отведения I пальца.

Синдром лестничной мышцы со сдавлением верхней или нижней части сосудисто-нервного пучка (вариант плексопатии) может сопровождаться гипотрофиями мышц гипотенара и, частично, тенара. Сдавливается первичный ствол сплетения между передней и средней лестничными мышцами и предлежащим 1 ребром. Боли и парестезии наблюдаются в области шеи, надплечья, плеча и по ульнарному краю предплечья и кисти. Характерна боль в ночное время и днём. Она усиливается при глубоком вдохе, при поворотах головы в сторону поражения и при наклоне головы в здоровую сторону, при отведениях руки. Наблюдается отёчность и припухлость в надключичной области; болезненность при пальпации напряжённой передней лестничной мышцы.Характерно ослабление (или исчезновение) пульса на a. radialis больной руки при поворотах головы и глубоком вдохе.

Синдром малой грудной мышцы также может вызывать компрессию плечевого сплетения (вариант плексопатии) под сухожилием малой грудной мышцы (гиперабдукционный синдром). Наблюдаются боли по передневерхней поверхности грудной клетки и в руке; ослабление пульса при закладывании руки за голову. Болезненность при пальпации малой грудной мышцы. Могут быть двигательные, вегетативные и трофические нарушения. Выраженные атрофии наблюдаются редко.

Синдром верхней грудной апертуры проявляется плексопатией (компрессия плечевого сплетения в пространстве между первым ребром и ключицей) и характеризуется слабостью мышц, иннервируемых нижним стволом плечевого сплетения, то есть волокнами срединного и локтевого нерва. Страдает функция сгибания пальцев и запястья, что приводит к грубому нарушению функций. Гипотрофия при этом синдроме развивается на поздних этапах преимущественно в области гипотенара. Болевые ощущения обычно локализованы по ульнарному краю кисти и предплечья, но могут ощущаться в проксимальных отделах и грудной клетке. Боль усиливается при наклоне головы в сторону, противоположную напряжённой лестничной мышцы. Часто вовлекается подключичная артерия (ослабление или исчезновение пульса при максимальном повороте головы в противоположную сторону). В области надключичной ямки выявляется характерная припухлость, при компрессии которой усиливается боль в области руки. Ущемление ствола плечевого сплетения чаще происходит между I ребром и ключицей (thoracic outlet). Синдром верхней апертуры может быть чисто васкулярным, чисто нейропатическим или, реже - смешанным.

Предрасполагающие факторы: шейное ребро, гипертрофия поперечного отростка седьмого шейного позвонка, гипертрофия передней лестничной мышцы, деформация ключицы.

Плексопатия. Длина плечевого сплетения составляет15-20 см. В зависимости от причины могут наблюдаться синдромы тотального или парциального поражения плечевого сплетения. Поражение пятого и шестого шейного корешка (C5 - С6) или верхнего первичного ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дюшенна-Эрба. Боли и нарушения чувствительности наблюдаются в проксимальных отделах (надплечье, шея,лопатка и в области дельтовидной мышцы). Характерен паралич и атрофии проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой мышцы плеча, передней плечевой, большой грудной, над- и подостной, подлопаточной, ромбовидной, передней зубчатой и других), а не мышц кисти.

Поражение восьмого шейного и первого грудного корешка или нижнего ствола плечевого сплетения проявляется параличом Дежерина-Клюмпке. Развивается парез и атрофии мышц, иннервируемых срединным и локтевым нервом, главным образом мышц кисти, за исключением тех, которые иннервируются лучевым нервом. Чувствительные нарушения также наблюдаются в дистальных отделах руки.

Необходимо исключать добавочное шейное ребро.

Известен также синдром изолированного поражения средней части плечевого сплетения, но он встречается редко и проявляется дефектом в зоне проксимальной иннервации лучевого нерва с сохранной функцией m. brachioradialis, которая иннервируется из корешков С7 и Сб. Сенсорные нарушения могут наблюдаться позадней поверхностипредплечья или в зоне иннервации лучевого нерва на задней поверхности кисти,но обычно они выражены минимально. Фактически этот синдром не сопровождается атрофиями мышц кисти.

Указанные плексопатические синдромы характерны для поражения надключичной части плечевого сплетения (pars supraclavicularis). При поражении же подключичной части сплетения (pars infraclavicularis) наблюдаются три синдрома: задний тип (поражение волокон подмышечного и лучевого нервов); боковой тип (поражение n. musculocutaneus и боковой части срединного нерва) и средний тип (слабость мышц, иннервируемых локтевым нервом и медиальной частью срединного нерва, что приводит к грубой дисфункции кисти).

Причины: травма (самая частая причина), в том числе родовая и «рюкзачная»; радиационное воздействие (ятрогенное); опухоли; инфекционные и токсические процессы; синдром Персонейджа-Тернера; наследственная плексопатия. Плечевая плексопатия, по-видимому дизиммунного происхождения, описана при лечении токсином ботулизма спастической кривошеи.

Синдром Панкоста (Pancoast) - злокачественная опухоль верхушки лёгкого с инфильтрацией шейной симпатической цепочки и плечевого сплетения, проявляющаяся чаще в зрелом возрасте синдромом Горнера, трудно локализуемой каузалгической болью в области плеча, груди и руки (чаще по ульнарному краю) с последующим присоединением чувствительных и двигательных проявлений. Характерно ограничение активных движений и атрофии мышц руки с выпадениями чувствительности и парестезиями.

Боковой амиотрофический склероз в дебюте заболевания проявляется односторонней амиотрофией. Если процесс начинается с дистальных отделов руки (самый частый вариант развития болезни), то его клиническим маркёром является такое необычное сочетание симптомов как односторонняя или асимметричная амиотрофия (чаще в области тенара) с гиперрефлексией. В далеко зашедших стадиях процесс становится симметричным.

Комплексный регионарный болевой синдром I типа (без поражения периферического нерва) и II типа (с поражением периферического нерва). Устаревшие названия: синдром «плечо-кисть», «рефлекторная симпатическая дистрофия». Синдром характеризуется главным образом типичным болевым синдромом, развивающимся после травмы или иммобилизации конечности (через несколько дней или недель) в виде плохо локализованной сверлящей крайне неприятной боли с гипералгезией и аллодинией, а также локальными вегетативно-трофическими нарушениями (отёчность, вазомоторные и судомоторные расстройства) с остеопорозом предлежащей костной ткани. Возможны лёгкие атрофические изменения в коже и мышцах в поражённой области. Диагностика осуществляется клинически; специальных диагностических тестов не существует.

Опухоль спинного мозга, особенно внутримозговая, при расположении в области переднего рога спинного мозга в качестве первого симптома может дать локальную гипотрофию в области мышц кисти с последующим присоединением и неуклонным нарастанием сегментарных паретических, гипотрофических и чувствительных расстройств, к которым присоединяются симптомы компрессии длинных проводников спинного мозга и ликворного пространства.

Сирингомиелия в дебюте заболевания может проявляться не только двусторонней гипотрофией (и болью), но иногда и односторонними симптомами в области кисти, которые по мере прогрессирования заболевания приобретают двусторонний характер с присоединением других типичных симптомов (гиперрефлексия на ногах, трофические и характерные чувствительные нарушения).

Синдром гемипаркинсонизма-гемиатрофии представляет собой редкое заболевание с необычными проявлениями в виде относительно рано начавшегося (34-44 года) гемипаркинсонизма, который сочетается часто с симптомами дистонии на той же стороне тела и «гемиатрофией тела», под которой понимают его асимметрию обычно в виде уменьшения размеров кисти и стопы, реже - туловища и лица на стороне неврологических симптомов. Асимметрия кистей и стоп обычно замечается с детства и не оказывает влияния на двигательную активность больного. При КТ или МРТ головного мозга примерно в половине случаев выявляется расширение бокового желудочка и корковых борозд полушарий мозга на стороне, противоположной гемипаркинсонизму (реже атрофический процесс в мозге выявляется с двух сторон). Причиной синдрома считают гипоксически-ишемическое перинатальное повреждение головного мозга. Эффект леводопы отмечается лишь у некоторых пациентов.

II. Двусторонняя атрофия мышц кисти

Болезнь моторного нейрона (БАС) на стадии развёрнутых клинических проявлений характеризуется двусторонней атрофией с гиперрефлексией, другими клиническими знаками поражения мотонейронов спинного мозга (парезы, фасцикуляции) и (или) ствола головного мозга и кортикоспинальных и кортикобульбарных трактов, прогрессирующим течением, а также характерной ЭМГ-картиной в том числе в клинически сохранных мышцах.

Прогрессирующая спинальная амиотрофия на всех этапах болезни характеризуется симметричной амиотрофией, отсутствием симптомов вовлечения пирамидных трактов и других мозговых систем при наличии ЭМГ-знаков поражения мотонейронов передних рогов спинного мозга (моторная нейронопатия) и относительно благоприятном течении. Большинство форм прогрессирующей спинальной амиотрофии (ПСА) поражает преимущественно ноги, но существует редкий вариант (тип V дистальных ПСА) с преимущественным поражением верхних конечностей («кисть Арана-Дюшенна»).

Наследственная дистальная миопатия имеет похожие клинические проявления, но без клинических и ЭМГ-проявлений вовлечения передних рогов спинного мозга. Обычно выявляется соответствующий семейный анамнез. На ЭМГ и при биопсии мышц указания на мышечный уровень поражения.

Плексопатия (редко) плечевая может быть двусторонней и тотальной при некоторых травматических воздействиях (костыльная травма и др.), добавочном ребре. Возможна картина двустороннего вялого пареза с ограничением активных движений, диффузными атрофиями в том числе в области кистей и двусторонними чувствительными нарушениями.

При синдроме верхней апертуры описан синдром «опущенных плечей» (чаще у женщин с характерной конституцией).

Полинейропатия с преимущественным поражением верхних конечностей характерна для интоксикации свинцом, акриламидом, при контакте кожи с ртутью, гипогликемии, порфирии (руки поражаются в первую очередь и преимущественно в проксимальных отделах).

Сирингомиелия в области шейного утолщения спинного мозга, если она преимущественно переднероговая, проявляется двусторонней атрофией мышц кисти и другими симптомами вялого пареза в руках, диссоциированными нарушениями чувствительности по сегментарному типу и, как правило, пирамидной недостаточностью на ногах. МРТ подтверждает диагноз.

Синдром запястного канала нередко может наблюдаться с двух сторон (профессиональная травматизация, эндокринопатии). В таком случае атрофия в зоне иннервации срединного нерва будет двусторонней, чаще - асимметричной. В этих случаях необходимо проводить дифференциальный диагноз с полинейропатией.

Травма спинного мозга на этапе остаточных явлений может проявляться картиной полного или частичного повреждения (перерыва) спинного мозга с образованием полостей, рубцов, атрофии и сращений с самой разнообразной симптоматикой, включая атрофии, вялые и центральные параличи, чувствительные и тазовые нарушения. Данные анамнеза обычно не дают повода для диагностических сомнений.

Опухоль спинного мозга. Интрамедуллярные первичные или метастатические опухоли поражающие передние рога спинного мозга (вентрально расположенные) вызывают атрофические параличи наряду с симптомами компрессии боковых столбов спинного мозга с проводниковыми чувствительными и двигательными симптомами. Прогрессирующие сегментарные и проводниковые расстройства с нарушением функций тазовых органов, а также данные КТ или МРТ помогают поставить правильный диагноз.

Дифференциальный диагноз в таких случаях часто проводят прежде всего с сирингомиелией.

К довольно редким синдромам относится врождённая изолированная гипоплазия тенара, которая в большинстве случаев носит односторонний характер, но описаны и двусторонние случаи. Иногда она сопровождается аномалиями развития костей большого пальца. Большинство описанных наблюдений имели спорадический характер.

Для более конкретного описания картины заболевания приводим данные о больной, наблюдавшейся в нашей клинике.

Больная А., 37 лет, поступила в клинику с жалобами на значительную слабость, утомляемость, особенно при ходьбе, затруднение при разжимании сжатой в кулак кисти. Больная за последние 10 лет потеряла в весе 18 кг, несмотря на нормальное питание. Кроме того, она жаловалась на приступы интенсивных болей в подложечной области.

У членов семьи, по сообщению больной и ее родных, не отмечалось ни миотонических явлений, ни мышечных атрофий, ни катаракты, равно как и выраженной эндокринной патологии. Больная в возрасте 21 года вышла замуж; после первого аборта беременности не имела.

В двадцатилетнем возрасте заметила, что при рукопожатии задерживала чужую руку, так как не могла разжать пальцы; позже заметила, что после долгого молчания не сразу могла раскрыть рот; после длительного пребывания в сидячем положении трудно было встать со стула. На все эти явления больная вначале не обращала особого внимания и считала себя практически здоровой.

На 27-м году появились приступы болей в подложечной области, распространявшиеся на область всего живота. Каждый такой приступ продолжался около 6 часов. В течение последующих 7 лет у нее было 4 подобных приступа чрезвычайно интенсивных болей. Во время одного из них у нее возникли явления коллапса.

Больная чрезвычайно астенична, с длинной тонкой шеей, запавшими щеками; лицо поэтому кажется резко уплощенным; верхняя челюсть несколько прогнатична; кожа бледна, отмечается небольшой двусторонний экзофтальм. Волосы на голове тонкие, очень редкие, много седых волос. Верхние веки несколько опущены. Область височных мышц запала, они очень слабо прощупываются при плотном смыкании рта; массетеры заметно атрофичны, при оскаливании зубов губы едва раздвигаются, улыбка невозможна вследствие атрофичности мышц лица.

Голос у больной слабый, сиплый, афоничный. Отмечается резкая атрофия грудино-ключично-сосковых мышц, они едва прощупываются; атрофичны также мышцы - разгибатели шеи. При запрокидывании головы назад больная может вывести ее из этого положения только с помощью рук. Отмечается также атрофичность мышц плечевого пояса, в меньшей степени голеней итазового пояса. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках не вызываются, ахилловы отсутствуют, коленные рефлексы очень низкие. При ударе молоточком по языку образуется углубление и резкий валик; при ударе по тенарубольшой палецприводится и на несколько секунд противопоставляется кисти. Сжатые в кулак пальцы с трудом, медленно разгибаются. При раздражении гальваническим и фарадическим током мышц кисти и предплечья наблюдается миотоническая реакция. При хронаксиметрическом исследовании круговой мышцы рта и поверхностного сгибателя пальцев наблюдается незначительное повышение порога возбудимости при нормальной хронаксии. При миографической записи: сокращение сгибателя III пальца в ответ на раздражение индукционным током иногда длится известное время после прекращения раздражения, образуя небольшое плато на миограмме.

Исследование чувствительности не выявило заметных уклонений от нормы. Обращало на себя внимание резкое похолодание рук; дермографизм - бледно- розовый, нестойкий, проба Ашнера сопровождалась урежением пульса на 10 ударов в минуту, справа непостоянно вызывался феномен Хвостека. Инъекции пилокарпина и адреналина не дали заметной реакции.

Менструации скудные, матка меньше нормы. Щитовидная железа слегка увеличена. Турецкое седло в пределах нормы. Зобная железа, судя по рентгенологическим данным, не увеличена.

Основной обмен - минус 9%, специфически динамическое действие белка + 9%, т. е. заметно снижено. В моче: удельный вес 1013, следы белка, 50-60 лейкоцитов и 1-2 выщелоченных эритроцита в поле зрения. Артериальное давление 110/50. Исследование крови: гемоглобин 48%, эритроцитов 3 600 000, цветной показатель 0,6. Лейкоцитов - 4800; базофилов - 0, эозинофилов - 5 %, юных - 3%, палочкоядерных - 5%, сегментоядерных - 47%. лимфоцитов- 40%. Реакция Вассермана в крови отрицательна. Остаточный азот - 47,7 мг %. В крови калия - 22,36 мг %, кальция - 14 мг %.

При пальпации определялась болезненность в области двенадцатиперстной кишки, но рентгенологическое исследование не выявило органической патологии органов брюшной полости. Исследование желудочного сока: общая кислотность - 78, свободная кислота - 56, связанная - 16, реакция на наличие крови - отрицательна.

Больная выписалась без заметного улучшения (лечение: инъекции стрихнина, витамины).

Через 3 года повторно находилась в клинике, причем было отмечено нарастание процесса. Спустя 3 года больная умерла от пневмонии.

В приведенном наблюдении имелись почти все основные симптомы миотонической дистрофии: распространенные дистрофические изменения во многих мышечных группах, арефлексия, наличие миотонических явлений при активных движениях, а также миотонической реакции при механическом и электрическом раздражении языка и мышц тенара, птоз век, изменение речи, поредение волос, вазомоторные расстройства, резко выраженная общая астенизацпя, исхудание, пониженный основной обмен, некоторое увеличение щитовидной железы. Приступы болей в подложечной области можно также расценивать как вегетативные кризы, учитывая повышенную кислотность желудочного содержимого. (У одного больного Куршманн также отметил длительные расстройства желудочно-кишечного тракта.)

Рорер привел детальный анализ 82 случаев миотонической дистрофии. Составленные им таблицы дают возможность проанализировать ряд основных симптомов, характеризующих клиническую картину и течение заболевания.

На основании его данных, число женщин составляло только четвертую часть общего количества больных. 59 случаев были спорадическими, а в 23 заболевание носило семейный характер. (Рорер допускает, что последнее число следовало бы несколько увеличить, ввиду неточности анамнестических данных; но, во всяком случае, число семейных заболеваний не превышало половины общего числа больных.)

В 72 случаях имелась атрофия мышц предплечья как начальный симптом заболевания, и только в 7 случаях болезнь начиналась с поражения мышц лица. В дальнейшем мышцы лица и шеи атрофировались почти одновременно и приблизительно в одинаковой степени. Заметная атрофия грудино-ключично-сосковых мышц и жевательной мускулатуры была выявлена в 30 случаях. Указания на атрофию языка имелись в 8 случаях. Изменение речи в той или иной степени отмечено у 39 больных. Мышцы ног оказались атрофичными в большей или меньшей степени у 39 больных, при этом раньше и более интенсивно поражалась перонеальная группа мышц. Мускулатура плечевого пояса вовлекалась в процесс только в единичных случаях.

Миотонические явления в мышцах отмечены как первичный симптом у 32 больных, а дистрофические - у 33. Миотонические явления вызывались механическим раздражением на мышцах кисти в 47, а на языке в 37 случаях.

Атрофия яичек была найдена у 16 больных мужчин (из общего числа 55).

Понижение или исчезновение сухожильных или периостальных рефлексов отмечено в 40 случаях. Вазомоторные явления в виде акроцианоза, похолодания конечностей - в 15 случаях. У 18 больных была выявлена ранняя катаракта. Феномен Хвостека был обнаружен у 12 больных, небольшое увеличение щитовидной железы - у 1/ 6 общего числа больных.

Из данных, приведенных Рорером, можно судить о том, что миотоническая дистрофия, очевидно, является не столь редким заболеванием.

Гоффманн считает, что симптомы миотонической дистрофии имеются у 9-10% больных миотонией. По более точным статистическим данным, миотоническая дистрофия значительно более распространена, чем миотония.

Представляют интерес данные Уолтона и Наттраса, которые также приводят, на основании собственных клинических наблюдений, некоторые данные относительно особенностей течения миотонической дистрофии. Из 15 случаев заболевания (8 мужчин, 7 женщин) начало болезни между 20-50 годами отмечено у 11 больных. В 3 семьях имела место наследственная передача заболевания (по доминантному типу).

У всех 15 больных наблюдалась различная степень и последовательность поражения мышц конечностей. Обычно вначале слабость и атрофия возникает в экстензорах и флексорах предплечья, а затем в тибиальной и перонеальной мускулатуре. В ряде случаев позже вовлекаются в процесс дельтовидные мышцы, грудные и передние зубчатые мышцы, мелкие мышцы кисти.

Миотонические явления в конечностях имели место в 13 случаях; в одном случае только при холодной погоде.

Указания на снижение либидо встретились в 12 случаях; атрофия яичек была обнаружена у 6 больных мужчин (из 8). Катаракта была найдена у 6 больных, а у остальных 9 человек изменения хрусталика были установлены при исследовании с помощью щелевой лампы. Сухожильные рефлексы отсутствовали полностью у 4 больных, частично у 9. Птоз был отмечен в 14 случаях, fadesmyopaticaво всех случаях, расстройства речи в виде дизартрии или афонии в 14 случаях. Часто имеет место раннее облысение.

Нерезко выраженные психические изменения наблюдались в большинстве случаев.

Течение

Интересны данные о течении заболевания. Большинство авторов отмечает значительную сохранность двигательных функций в течение сравнительно длительного времени; больные ходят, сохраняют известную работоспособность. Течение заболевания, как правило, медленно прогрессирующее, без заметных приостановок процесса или ремиссий. Так, по данным Уолтона и Наттраса после 10 лет болезни хорошо передвигались 10 больных, после 20 лет - 1. Из наблюдавшихся ими больных умерло четверо: один - в 58 лет, другие в возрасте 38-49 лет.

Все исследователи отмечают сравнительночастое заболеваниелиц, страдающих миотонической дистрофией, туберкулезом легких и пневмонией. Эти инфекции в ряде случаев являются причиной смерти больных.

Относится к тяжелым патологическим состояниям, характеризующимся поражением главным образом мышечных волокон. Базисным характерным признаком выступает симметричность патологического явления (за исключением миастении) и медленное формирование патологии (кроме миозита), сохранение чувствительности на фоне атрофированных миоволокон и ослабленных сухожильных рефлексов при сохраненной чувствительности.

Классификация и причины

В медицинской практике существует:

  1. Двусторонняя атрофия плечевого (брахиального) пояса отмечается в следствие мышечной патологии, РА, дермато- и полимиозите.
  2. Односторонняя мышечная атрофия плечевого пояса возникает вследствие, анкилоза брахиального суставного сочленения.
  3. Атрофическое явление в дельтовидной мышце в отдельной форме формируется вследствие поражения подмышечного нерва (С5-6) аналогично повреждению всего брахиального сплетения. Такое состояние миоволокон не трудно диагностировать во время осмотра брахиальной области, тем более при оценке процесса горизонтального отведения его, перемещения в передне-заднюю сторону, ограничена супинация руки.
  4. Атрофия поверхностных миоволкон груди обуславливается патологическими процессами в сплетении плеча (корешки C5-D6). На фоне этого происходит дисконфигурация передней стенки груди, тем более у лиц мужского пола, происходит западение подключичной зоны, увеличивается рельефность ключицы, в некоторых вариантах начинают визуализироваться сверху расположенные ребра грудной клетки. При таком состоянии, характеризующемся миослабостью пациент не способен сильно привести, прижать к телу плечевую зону руки либо резко ее отнять, отмечается ухудшение тяги лопаточной кости в передне-нижнем направлении и движении грудной клетки.

Такой патологический процесс необходимо дифференцировать с редко встречающимся врожденным отсутствием большого мускула груди. По окончании осмотра брахиальной области в этом случае следует обследовать скапулю, которая имеет с ним взаимную связь.

  1. Дисфункция лопаточной кости главным образом связана с расстройством работы передней зубчатой мышцы, тянущую ее вперед и кнаружи, притягивающей ее к реберной поверхности, и поражением ромбовидных миоволокон, которые в случае сокращения притягивают лопаточную кость к срединной линии и вверх. Притягивание лопатки (скапуля) к позвоночному столбу обуславливается средними и нижними пучками трапециевидных миоволокон. Двигательная скапулярная работа в верхнем направлении происходит за счет миоволокон, поднимающих лопаточную кость. Иннервация лопаточной области происходит за счет ветвей нервного сплетения – над- и подлопаточным нервными волокнами. При оценке такой области визуализируется несколько повышенное расположение плеча и отхождение нижнего скапулярного угла от реберной поверхности. Отведение руки либо ее вытяжение в переднем направлении еще больше отдаляют скапулю от поверхности грудной клетки — происходит явление «крыловидной» лопатки. Это обуславливается параличом передних зубчатых миоволокон мускула в результате повреждениядлинного нервагруди на фоне ушиба, ношения через плечо тяжелых вещей, полиомиелита, миопатологий. В этом состоянии поднимание плеча осложняется, толкание же тяжелых вещей впереди себя совсем невозможно для пациента.
  2. Юношеская форма () - атрофический процесс в миоволокнах брахиальной и тазовой зоны. Состояние, при котором лопатка перемещается отпозвоночного столбакнаружи и вниз свидетельствует о параличе мускулов. Пациенты в таком статусе жалуются на затруднение во время попытки закинуть верхние конечности за спину, тем более в случае полного повреждения широчайшего мускула.
  3. Слабость мышечных волокон, которые фиксируют лопатки, определяет явление «свободных плеч», которое проявляется в легком смещении верхнем направлении лопаток во время взятия пациента под руки.
  4. Правосторонний паралич передней зубчатого мускула может произойти в результате повреждения длинного грудного нерва во время травмирования (ушиб, перенос тяжестей)
  5. Атрофические явления в передней группе плечевых мускулов обуславливается повреждением мышечно-кожного нерва (шестой и седьмой шейные корешки). Это ведет к расстройству сгибания верхней конечности в локтевом суставном сочленении и приведении предплечья, поднятия и приведения руки к срединной линии. Этиологическим причинами может стать сыпной тиф, воспаление легких, грипп, туберкулезное поражение, малярия. Неврит может развиться у официантов как профессиональная патология.
  6. Атрофический процесс 2-главой мышцы формируется на фоне продолжительной дисфункции локтевого суставного сочленения. Задняя жемышечная группаплеча (3-главая, локтевая) претерпевает атрофию на фоне поражения лучевого нерва (седьмой-восьмой нервный корешок), что представлено расстройством совершения двигательных актов верхней конечностью в заднем направлении и разгибания предплечья, нарушается приведение плечевой области к поверхности тела и разгибание предплечья в суставном соединении локтя.